A cisztás fibrózis fő tüneteit a tüdő és az emésztőrendszer érintettsége adja, melyek a kóros nyáktermelés miatt következnek be.
Lagkínzóbb panasz a köhögés, a sűrű köpet nehezen szakad fel. Gyakori visszatérő fertőzések (hörgő-, tüdőgyulladás), a váladék pangása miatt károsodnak a légúti csillószőrök, így a tüdő öntisztuló funkciója is. A betegség súlyosbodásával tüdőtágulat, tüdőfibrózis alakul ki. A váladékban már korán, a betegségre jellemző baktériumok telepszenek meg, melyeket antibiotikummal sem lehet kiirtani. Az egyre súlyosbodó légzészavar légzési elégtelenséghez vezet.
Cisztás fibrózis első tünete
Első tünet lehet, hogy az újszülöttkori mekonium (első széklet, magzatszurok) nem ürül ki és bélelzáródást okoz. Ez a cisztikus fibrózisos csecsemők 7-10%-át érinti. Már kiskorban a hasnyálmirigy kivezető csöveiben is nyákdugók alakulnak ki, melyek megakadályozzák, hogy az emésztő enzimek elérjék a táplálékot. Főleg a zsírok emésztése károsodik, amiatt nagy mennyiségű, fényes, bűzös széklet ürül. Súlymegállás, fogyás következik be. Sérül a szénhidrátok, fehérjék, vitaminok felszívódása is.
A kötőszövetes átalakulás idővel a hasnyálmirigyet is érinti, ezért az inzulintermelés is károsodik és cukorbetegség alakulhat ki.
A felszívódási zavar, a mozgásszegény életmód csontritkuláshoz vezet. A cisztás fibrozisos férfiak orvosi segítség nélkül gyakorlatilag nem képesek gyermek nemzésre.
